检测单项

临床意义

nRNP/Sm

①混合性结缔组织病(MCTD)：几乎均为阳性，抗体滴度与疾病活动性相关。高滴度的抗nRNP抗体，尤其在没有其他自身抗体存在的情况下，一般认为是混合性结缔组织病（MCTD）的诊断标志。在MCTD中的抗nRNP阳性率>95%。此种抗体阳性的患者，常有双手肿胀、雷诺现象、肌炎和指（趾）端硬化。②系统性红斑狼疮（SLE）：抗nRNP抗体在SLE中的阳性率为40%左右，仅产生抗nRNP抗体的SLE病人，常常抗dsDNA抗体阴性，肾脏受累较少，一般来说皮质激素类药物有很好的治疗效果，预后理想，定期监测抗nRNP对疗效观察及预后判断有实际意义。抗nRNP抗体如和抗dsDNA抗体、抗Sm抗体同时存在，则发生狼疮肾炎的可能性较大。在30-40％的系统性红斑狼疮患者中也可检出抗nRNP抗体，但几乎总伴有抗Sm抗体。③其他结缔组织病：抗nRNP抗体在其他结缔组织病阳性率较低且滴度低。

Sm

抗Sm抗体对系统性红斑狼疮有高度特异性，且不论是否处于红斑狼疮活动期，抗Sm抗体检测均可显示出阳性，故可作为系统性红斑狼疮的标志性抗体。抗Sm抗体阴性时也不能排除系统性红斑狼疮，进行抗Sm抗体检测的指征有：发热、发作性对称性关节痛，肿胀、肌痛和肌无力及四肢皮疹与肾脏病变等系统性红斑狼疮症状。

SSA(RO-52)

抗SS-A（Ro52）抗体不具有疾病特异性，与多种自身免疫性疾病都有相关性，例如在干燥综合征，肌炎、系统性硬化症、其他胶原病、新生儿红斑狼疮、原发性胆汁性胆管炎（PBC）、自身免疫性肝炎及病毒性肝炎患者血清中均有可能检测到该抗体。此指标合并其它指标阳性，常会提示预后不好。

SSA(RO-60)

又称抗干燥综合征抗原A抗体，此抗体最常见于干燥综合征（40-95％）、也见于系统性红斑狼疮（20-60％）和原发性胆汁性胆管炎（PBC）（20％）中，偶见于慢性活动性肝炎。此外，在100％的新生儿红斑狼疮中均可出现抗SSA抗体。此外，抗SSA抗体与广泛光过敏性皮炎症状相关。

SSB

又称抗干燥综合征抗原B抗体。①抗SSB阳性几乎总伴有抗SSA抗体阳性，抗SSB抗体较抗SSA抗体诊断干燥综合征更特异，是干燥综合征血清特异性抗体。在原发性干燥综合征阳性率达40％左右。其他自身免疫性疾病中如有抗SSB抗体，常伴有继发性干燥综合征。唾液腺、唇腺活检可见大量淋巴细胞浸润。②在原发性干燥综合征中，抗SSA和抗SSB的阳性率分别是60％和40％，但在其它结缔组织病中，这两种抗体亦可出现，且常提示继发性干燥综合征的存在。抗SSB和抗SSA抗体相伴出现，有单独的SSA出现，但单独的SSB出现的少。抗SSA和抗SSB抗体阳性，常与血管炎、淋巴结肿大、白细胞减少、光过敏、皮损、紫癜等临床症状相关。

P0

在风湿性疾病患者中，抗核糖体P蛋白抗体几乎只对系统性红斑狼疮特异，为系统性红斑狼疮的标志性抗体。与中枢神经系统、肝脏或肾脏受累相关。抗核糖体P蛋白抗体滴度升高合并有抗ds-DNA抗体在有肾炎的SLE患者中尤为显著。

His

抗组蛋白抗体检测对结缔组织病尤其是药物性狼疮的诊断及鉴别诊断有重要价值。高风险类药物包括肼苯哒嗪(肼屈嗪，氢氮嗪)、普鲁卡因酰胺。与特发性SLE相比，药物性狼疮在女性的优势有略微增加，而且往往发生于老年人。

Nuc

它出现于SLE早期，而且与疾病的活动度呈正相关。研究发现，抗核小体抗体与患者的皮疹、脱发、红细胞沉降率（ESR）增快、C反应蛋白（CRP）增高、补体降低呈显著相关。抗核小体抗体与SLE疾病活动性密切相关，其滴度的高低与系统性红斑狼疮疾病活动指数评分呈明显的正相关。对于抗dsDNA抗体，抗Sm抗体，抗组蛋白抗体等阴性的SLE的诊断有重要临床意义。

dsDNA

对诊断SLE有较高的特异性，30%-90%的活动期SLE患者此抗体阳性，且抗体滴度的消长与SLE的活动程度相关。随着疾病活动的控制，抗dsDNA抗体滴度可以下降甚或转阴，因为可作为治疗监测和预后评价的指标。抗dsDNA抗体与DNA结合成为免疫复合物在肾小球基底膜沉积，或抗dsDNA抗体直接作用于肾小球抗原造成SLE患者的肾损害。抗dsDNA抗体阳性的患者较阴性患者发生肾炎的危险性高出数倍。

PCNA

PCNA是系统性红斑狼疮的特异性抗体，可作SLE的标记性抗体，但敏感度较低。抗PCNA抗体阳性的系统性红斑狼疮患者更易出现皮疹、雷诺现象、神经精神狼疮和肾脏受累，与疾病活动相关。肿瘤细胞具有旺盛的增殖活性，而抗PCNA抗体可作为评价细胞增殖状态的指标。

JO-1

对多发性肌炎、皮肌炎的诊断具有较强的特异性。抗Jo-1抗体阳性典型患者的三联症为：多发性肌炎；多关节滑膜炎、关节痛、非侵袭性变性关节炎、腱鞘炎；肺泡纤维化或肺纤维化。

AMA-M2

AMA-M2与PBC的关联度最高，90%-95%的PBC患者中可检出高滴度IgG型AMA-M2，是诊断PBC的标记性自身抗体。但在某些地区的正常人群、乙型肝炎患者和部分肝内胆汁淤积疾病中亦可伴随AMA阳性。建议对疑似AMA抗体阴性的PBC患者，进行其他与PBC相关的自身抗体的检测，如抗gp210抗体和抗sp100抗体

Scl-70

是系统性硬化症的血清特异性抗体，诊断系统性硬化症特异性为100%。见于25-75％的进行性系统性硬化症（弥散型）患者中，在局限型硬化症中不出现。该抗体阳性与弥漫性皮肤改变、近端皮肤受累、肺间质纤维化、心脏受累、肾脏受累等密切相关，被视为预后不良的指标

CENP-B

抗着丝点抗体对CREST综合征有较高的特异性，阳性检出率为80%-90%。需要检查抗着丝点抗体的人群：雷诺现象的系统性红斑狼疮（SLE）、原发性干燥综合征(pSS)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、类风湿关节炎(RA)或桥本甲状腺炎等症状的人群。

PM-Scl

抗PM-Scl抗体对肌炎、系统性硬化症等诊断及鉴别诊断有重要的临床价值。进行抗PM-Scl抗体检测的指征有：①肌肉无力，肌肉压痛，关节滑膜病变等症状，怀疑为皮肌炎的患者。②系统性硬化症与皮肌炎重叠。

组合项目2：       血管炎谱3项

检测单项

临床意义

髓过氧化物酶（MPO）抗体

若抗髓过氧化物酶抗体检测呈阳性，则主要与原发性血管炎、原发性坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN）、过敏性肉芽肿性血管炎（CSS)相关。进行抗髓过氧化物酶抗体检测的主要指征有：①不明原因发热、体重降低、不适乏力、关节痛和关节炎等全身症状持续甚或导致身体多系统损害。②活动性肾小球肾炎。③缺血性或淤血性症状与体征。④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹。

抗蛋白酶3（PR3）抗体

与肉芽肿性多血管炎（GPA）高度相关，该抗体对GPA具有明显的免疫学致病性。抗PR3抗体的量值与疾病活动性具有明显相关性，检测其量值的变化有助于评价治疗效果和预测疾病复发。进行抗PR3抗体检测的指征有：①一般症状为发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。②鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症。③血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症，表现为下呼吸系统肺病变严重。④进行性肾衰竭。

抗肾小球基底膜（GBM）抗体

抗GBM抗体阳性病人占自身免疫性肾炎的5%，在肾小球性肾炎、抗肾小球基底膜（GBM）抗体相关疾病中有80%的阳性检出率。如果抗GBM抗体为阴性，但仍怀疑抗GBM肾炎时，应进行肾活检以明确诊断。抗GBM抗体滴度高，临床预后差，表明血清抗GBM抗体的水平与疾病活动性以及病变程度有一定的相关性。临床检测血清抗GBM抗体的滴度变化可以帮助了解患者对治疗的反应，经过治疗后临床症状随着抗体水平的下降而好转。

组合项目3：         肌炎谱2项

检测单项

临床意义

抗组氨酰转移核糖核酸合成酶抗体JO-1抗体

对多发性肌炎、皮肌炎的诊断具有较强的特异性，与PM／DM的发病机制和病情进展相关。抗Jo-1抗体阳性典型患者的三联症为：多发性肌炎；多关节滑膜炎、关节痛、非侵袭性变性关节炎、腱鞘炎；肺泡纤维化或肺纤维化。硬皮病相关症状也偶见与其相关。这组综合征被命名为Jo-1综合征或抗合成酶综合征；后者源于抗氨基酰-tRNA合成酶的其他抗体也有同样的临床症状

抗核外核糖核酸外切酶抗体（PM-Scl抗体）

抗PM-Scl抗体对肌炎、系统性硬化症等诊断及鉴别诊断有重要的临床价值。血清中抗PM-Scl抗体呈阳性，常见于多发性肌炎与硬化症的重叠症状中，在重叠症状中的阳性率为50%；也可以仅出现于多发性肌炎患者中和弥散性硬化症患者中。进行抗PM-Scl抗体检测的指征有：①肌肉无力，肌肉压痛，关节滑膜病变等症状，怀疑为皮肌炎的患者。②系统性硬化症与皮肌炎重叠。